Rozszczep kręgosłupa (rozszczep kręgosłupa)

Rozszczep kręgosłupa (rozszczep kręgosłupa)

Rozszczep kręgosłupa (rozszczep kręgosłupa) to nieuleczalna choroba trwająca całe życie, która wpływa na układ nerwowo-mięśniowy i mięśniowo-szkieletowy.

Ta wada różni się w zależności od rodzaju i waha się od umiarkowanej do ciężkiej..

Dzieci z taką wadą, gdy ciało rośnie, mogą potrzebować gorsetów, w ciężkich postaciach wózka inwalidzkiego.

Leczenie ma na celu przede wszystkim zahamowanie deformacji i utrzymanie aktywności fizycznej..

Wada może wystąpić na całej długości kręgosłupa i może objawiać się wybrzuszeniem części rdzenia kręgowego i otaczających tkanek na zewnątrz, a nie do wewnątrz. Około 85 procent wad występuje w dolnej części pleców, a 15 procent w okolicy szyi i klatki piersiowej. Chirurgicznie możliwe jest przywrócenie integralności kręgosłupa, ale uszkodzenia nerwów nie mogą zostać przywrócone, a jeśli są one wyraźne, pacjenci mają różny stopień niedowładów kończyn dolnych. Im wyższy ubytek kręgosłupa, tym poważniejsze uszkodzenie nerwów i zaburzenia ruchowe (niedowład i porażenie).

Według badań ta anomalia rozwojowa występuje w 7 przypadkach na 10000 noworodków. Istnieje kilka rodzajów rozszczepów spinowych o różnym nasileniu..

  • Utajony rozszczep kręgosłupa (spina bifida occulta) jest najłagodniejszą postacią, w której nie ma widocznych oznak wad rozwojowych i zmian skórnych.W tej postaci co najmniej jeden kręg jest zmieniony, ale nerwy i rdzeń kręgowy nie wybrzuszają się. Po urodzeniu dziecko może mieć plamkę lub depresję w obszarze nieprawidłowości. Zwykle dziecko nie ma objawów. W tej postaci anomalii (jak również w innych) może wystąpić anomalia rozwoju rdzenia kręgowego, charakteryzująca się przyczepieniem rdzenia kręgowego do końca odcinka lędźwiowego kręgosłupa, gdy normalnie rdzeń kręgowy kończy się na poziomie pierwszego kręgu lędźwiowego i swobodnie zwisa bez przywiązania do kręgosłupa.
  • Meningocele (meningocele) to umiarkowana anomalia (i najczęstsza), w której kanał kręgowy nie jest prawidłowo zamknięty, a opuszka (błony pokrywające rdzeń kręgowy) wybrzusza się poza strukturami kostnymi kanału kręgowego, ale sam rdzeń kręgowy pozostaje nienaruszony. Torbielowata masa pokryta jest skórą. Większość dzieci z meningocele zachowuje normalną funkcję kończyn, ale mogą mieć częściowy niedowład lub problemy z pęcherzem lub jelitami. W przypadku tej anomalii często występuje niedorozwój rdzenia kręgowego. Prawie wszyscy pacjenci z taką anomalią wymagają leczenia operacyjnego w celu zamknięcia ubytku i uwolnienia rdzenia kręgowego..
  • Lipomeningocele to nieprawidłowość, w której tkanka tłuszczowa przylega do rdzenia kręgowego i wywiera na niego nacisk. Dzieci z tą postacią anomalii mogą nie mieć poważnego uszkodzenia nerwów, ale mogą wystąpić dysfunkcje pęcherza i jelit. W takich przypadkach często stosuje się również leczenie chirurgiczne..
  • Przepuklina oponowo-rdzeniowa: najpoważniejsza pospolita postać związana z rozszczepem kręgosłupa. Kanał kręgowy nie jest zamknięty, a wybrzuszona masa składa się z opuszki twardej, patologicznie zmienionego rdzenia kręgowego i nerwów. Ponadto w tym obszarze skóra jest również słabo rozwinięta. Dzieci z tą postacią rozszczepienia rdzenia kręgowego, w całości lub w części, mają niedowład poniżej wady i dysfunkcji narządów miednicy. Ponadto obserwuje się uszkodzenie nerwów i inne patologie..

Objawy

Objawy rozszczepu kręgosłupa różnią się znacznie w zależności od kształtu i ciężkości dziecka. Na przykład po urodzeniu:

  • W przypadku utajonego rozszczepu (rozszczep kręgosłupa) może nie być żadnych widocznych oznak ani objawów - tylko niewielka plamka, depresja lub znamię.
  • W przypadku meningocele pojawi się wybrzuszenie podobne do torby, które będzie znajdować się z tyłu w kręgosłupie.
  • W przypadku przepukliny oponowo-rdzeniowej będzie również występ, ale przy zmienionej skórze nastąpi uwolnienie nerwów i rdzenia kręgowego.

W przypadku ciężkiego rozszczepu kręgosłupa zlokalizowanego w odcinku lędźwiowym kręgosłupa mogą wystąpić następujące objawy: porażenie kończyn dolnych, dysfunkcja pęcherza, jelita. Ponadto tacy pacjenci z reguły mogą mieć inne nieprawidłowości rozwojowe:

  • Wodogłowie występuje w 75 procentach przypadków przepukliny oponowo-rdzeniowej i ten stan wymaga chirurgicznego leczenia endoskopowego w celu przywrócenia prawidłowego przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego lub nałożenia zastawki w celu odprowadzenia nadmiaru płynu z mózgu.
  • Malformacja Chiari (przemieszczenie mózgu do górnego kręgu szyjnego) może powodować ucisk na pień mózgu, który może objawiać się upośledzeniem mowy, połykaniem i problemami motorycznymi kończyn.
  • Niedorozwój rdzenia kręgowego Problemy ortopedyczne, w tym skolioza, kifoza, dysplazja stawów biodrowych (wrodzone zwichnięcie), deformacje złożone, stopa końsko-szpotawa itp..
  • Przedwczesny rozwój seksualny (zwłaszcza u dziewcząt z rozszczepem kręgosłupa i wodogłowiem).
  • depresja i inne stany nerwicowe
  • otyłość
  • problemy dermatologiczne
  • anomalie rozwoju dróg moczowych.
  • choroba serca
  • Problemy ze wzrokiem

Diagnostyka

W czasie ciąży można przeprowadzić diagnostykę, aby ocenić płód pod kątem rozszczepu kręgosłupa. Obejmują one:

  • Amniopunkcja: procedura, w której długa, cienka igła jest wprowadzana przez brzuch matki do worka owodniowego w celu pobrania niewielkiej ilości płynu owodniowego do zbadania. Płyn jest analizowany w celu określenia obecności lub braku otwartej wady cewy nerwowej. Chociaż analiza jest bardzo rzetelna, nie pozwala na zdiagnozowanie małych lub zamkniętych usterek.
  • USG prenatalne: technika ta, będąc całkowicie nieszkodliwą, umożliwia nieinwazyjną ocenę stanu i wizualizację narządów wewnętrznych, naczyń i tkanek płodu. Czasami można zdiagnozować nie tylko rozszczep kręgosłupa, ale także inne anomalie.
  • badania krwi: zaleca się wykonanie badań krwi między 15. a 20. tygodniem ciąży wszystkim kobietom, które nie urodziły wcześniej dziecka z otwartą wadą cewy nerwowej i nie mają takiej choroby w rodzinie. Badanie krwi na obecność alfa-fetoproteiny i innych parametrów biochemicznych może określić, jak wysokie jest ryzyko wystąpienia anomalii kręgosłupa.
  • Po urodzeniu ciężkie przypadki rozszczepu kręgosłupa są widoczne w obecności wypełnionego płynem worka wybrzuszonego na plecach noworodka. Wizualnymi wskaźnikami łagodnych postaci (rozszczep kręgosłupa) mogą być owłosione plamy na skórze lub zagłębienie wzdłuż kręgosłupa. Nietypowe osłabienie lub brak koordynacji kończyn dolnych również sugeruje obecność rozszczepu kręgosłupa. U dzieci i dorosłych anomalia ta jest często diagnozowana podczas rutynowych badań lub, jeśli to konieczne, w celu różnicowania objawów neurologicznych za pomocą instrumentalnych metod badawczych (MRI, CT, RTG).

Powody

W czasie ciąży mózg i kręgosłup osoby zaczynają formować się jako płaska płytka komórek, która zwija się w rurkę zwaną cewą nerwową. Jeśli cała lub część cewy nerwowej nie zamyka się, wówczas otwarty obszar nazywany jest otwartą wadą cewy nerwowej. Otwarta cewy nerwowej jest otwarta w 80% przypadków i jest pokryta kością lub skórą w 20% przypadków. Przyczyna rozszczepu kręgosłupa (rozszczepu kręgosłupa i innych wad) pozostaje nieznana, ale najprawdopodobniej wynika z połączenia czynników genetycznych, żywieniowych i środowiskowych, takich jak:

  • niedobór kwasu foliowego (witaminy B) w pożywieniu matki podczas ciąży (przyjmowanie wystarczającej ilości kwasu foliowego w czasie ciąży może zmniejszyć ryzyko rozwoju tej anomalii).
  • niekontrolowana cukrzyca u matki
  • Niektóre leki (antybiotyki, leki przeciwdrgawkowe).
  • Czynnik genetyczny ma zwykle znaczenie tylko w 10 procentach przypadków.
  • Wiek matki
  • Jakie są porody (pierworodne są bardziej zagrożone).
  • Status społeczno-ekonomiczny (dzieci urodzone w rodzinach o niższym statusie społeczno-ekonomicznym znajdują się w grupie wyższego ryzyka).
  • etniczne pochodzenie
  • otyłość lub nadmierne spożycie alkoholu przez kobietę w ciąży
  • Z wpływem na kobietę ciężarną hipertermii we wczesnych stadiach (sauna, jacuzzi).

Leczenie

Rozszczep kręgosłupa można leczyć bezpośrednio po urodzeniu. Jeśli wada zostanie zdiagnozowana w okresie prenatalnym, zaleca się cięcie cesarskie w celu zmniejszenia możliwości uszkodzenia rdzenia kręgowego w czasie przejścia płodu przez kanał rodny. Noworodkom z przepukliną oponowo-rdzeniową lub przepukliną oponowo-rdzeniową zaleca się operację w ciągu 24 godzin od urodzenia. Dzięki tej operacji ubytek kostny zostaje zamknięty, a funkcja nienaruszonej części rdzenia kręgowego zostaje zachowana. Niestety leczenie chirurgiczne nie może przywrócić funkcji uszkodzonych nerwów, ponieważ są one nieodwracalne..

Obecnie istnieją kliniki, które wykonują operacje prenatalne w celu zamknięcia ubytku, ale techniki te nie znalazły jeszcze powszechnego zastosowania. Głównym zadaniem leczenia, zarówno w łagodnej postaci, jak iw okresie pooperacyjnym, jest zachowanie funkcji układu mięśniowo-szkieletowego oraz pęcherza i jelit. W razie potrzeby stosuje się ortezę, gimnastykę leczniczą, fizjoterapię.

W przypadku przypadkowego wykrycia rozszczepu kręgosłupa w trakcie badania rentgenowskiego (MRI, TK) konieczne jest podjęcie działań zmniejszających ryzyko uszkodzenia rdzenia kręgowego w części kręgosłupa, w której wada ta występuje..

Leczenie chirurgiczne u dorosłych stosuje się tylko w przypadku powikłań. Zasadniczo leczenie u dorosłych ma na celu wyłącznie zapobieganie ewentualnym powikłaniom (terapia ruchowa, fizjoterapia, noszenie gorsetu).

SPINA BIFIDA (rozszczep kręgosłupa): co to jest, przyczyny, objawy, zasady leczenia u dzieci

Termin „rozszczep kręgosłupa” lub „przepuklina kręgosłupa” oznacza połączoną wadę rozwojową kręgosłupa i cewy nerwowej. Nieprawidłowość polega na wadzie zamknięcia cewy nerwowej i niezamykaniu łuków kręgowych. Wrodzone otwarcie rdzenia kręgowego tworzy otwór, przez który wystają błony rdzenia kręgowego i jego substancja. Jeśli występuje tylko rozszczepienie kręgów bez wypukłości przepuklinowej, należy użyć terminu „spina bifida occulta”.

Powody

SPINA BIFIDA powstaje po 9 tygodniach wewnątrzmacicznego rozwoju płodu. W tym czasie cewka nerwowa nie zamyka się całkowicie w rozwijającym się rdzeniu kręgowym, a łuki kręgów, które powinny ją pokrywać, są albo nieobecne, albo zdeformowane. Najczęściej wada powstaje w odcinku lędźwiowym kręgosłupa, ale może również znajdować się na poziomie innych części kręgosłupa, rzadką lokalizacją przepukliny kręgosłupa jest kręgosłup szyjny. Rozszczep kręgosłupa jest wykrywany u 1-2 noworodków na 1000 urodzonych dzieci, dziewczynki cierpią częściej niż chłopcy. Stwierdzono, że w rodzinach, w których u jednego dziecka zdiagnozowano tę wadę, częstość występowania drugiego przypadku w kolejnej ciąży wynosi 6–8%. Wielu naukowców wskazuje na genetyczne predyspozycje do rozwoju choroby. Wraz ze starzeniem się kobiety zwiększają się szanse na urodzenie dziecka z rozszczepem pleców. Do czynników predysponujących należy również szereg infekcji (różyczka, grypa), ekspozycja na substancje toksyczne w czasie ciąży.

Objawy

Podczas badania dziecko ujawnia z tyłu okrągłą wypukłość o niebieskawym kolorze. Skóra nad wypukłością jest przerzedzona, a jeśli jest uszkodzona, może dojść do infekcji rdzenia kręgowego i wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego. Z biegiem czasu u dzieci z przepukliną mózgowo-rdzeniową rozwija się wodogłowie, które prowadzi do ucisku części mózgu.

W zależności od tego, co jest częścią przepuklinowej wypukłości, wyróżnia się kilka rodzajów przepuklin:

  • Meningocele. Przez otwarcie otwartych kręgów wystają tylko błony rdzenia kręgowego, które są pokryte cienką skórą z pigmentowanymi obszarami. Rozmiar przepukliny może się znacznie różnić. Rdzeń kręgowy jest uformowany prawidłowo, więc ta opcja jest określana jako łagodne przepukliny. Podczas nakłuwania meningocele jego ściany opadają.
  • Meningoradiculocele. Przepuklina kręgosłupa obejmuje błony rdzenia kręgowego i jego korzenie, które są zdeformowane, nie w pełni ukształtowane i nie mają osłonki mielinowej. W obrazie klinicznym dzieci z tą opcją osłabienie nóg (niedowład) lub całkowity brak ruchu (paraliż), zaburzenia troficzne nóg, upośledzona wrażliwość (percepcja dotykowa, ból itp.).
  • Przepuklina oponowa. Wypukłość przepuklinowa jest utworzona przez rdzeń kręgowy i jego błony. Sam rdzeń kręgowy jest słabo rozwinięty i zawiera obszary glejozy. Podczas nakłuwania worek przepuklinowy nie zapada się. Obraz kliniczny zależy od stopnia uszkodzenia i stopnia zaangażowania rdzenia kręgowego w proces patologiczny. Najczęściej wykrywa się niedowłady i porażenia kończyn dolnych, dysfunkcje narządów miednicy, takie jak nietrzymanie moczu i kału, obrzęki i owrzodzenia troficzne nóg, zanik mięśni kończyn dolnych. Na kończynach dolnych ciała szybko tworzą się odleżyny.
  • Mielocystocele. W tym wariancie środkowy kanał w rdzeniu kręgowym jest znacznie rozszerzony, dlatego wydalenie rdzenia kręgowego i jego błon niejako tworzy ściany przepukliny. Badanie ujawnia niebieską wypukłość z przetokami, które nie goją się i są otoczone ziarniną. W badaniu neurologicznym stwierdza się duży niedowład i porażenie, ciężkie zaburzenia troficzne (obrzęki, wrzody), uszkodzenie zwieraczy odbytnicy i pęcherza.

Zasady leczenia dzieci

Leczenie chirurgiczne jest wskazane dla dzieci z nienaruszonymi funkcjami rdzenia kręgowego, a także bez zaburzeń psychicznych. Zaleca się zamknięcie przepukliny oponowo-rdzeniowej w pierwszym dniu życia dziecka, aby uniknąć zakażenia opon mózgowo-rdzeniowych (zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych) i zapobiec wysychaniu rdzenia kręgowego.

W przypadkach, gdy leczenie operacyjne jest przeciwwskazane, stosuje się wspomagającą terapię zachowawczą, która ma na celu zapobieganie zakażeniu przepukliny, zapobieganie przykurczom i zmianom troficznym.

Wiele zachodnich klinik stosuje metodę chirurgii prenatalnej. Jego istota polega na tym, że płód w macicy w 26 tygodniu rozwoju przechodzi chirurgiczne usunięcie wady. Wczesna interwencja może znacznie zmniejszyć ryzyko wodogłowia i ciężkich uszkodzeń kręgosłupa u dzieci z rozszczepem kręgosłupa.

Najkorzystniejsze rokowanie u dzieci pod względem powrotu do zdrowia po meningocele.

Film o ratowaniu dziecka z rozszczepem kręgosłupa w programie Zdrowie z Eleną Malyshevą:

O przepuklinach kręgosłupa w programie zdrowotnym z Eleną Malyshevą:

SPINA BIFIDA

SPINA BIFIDA (łac. Cierń kręgosłupa, kręgosłup + bifidus podzielony na dwie części, rozszczepiony) jest wadą rozwojową kręgosłupa, charakteryzującą się niezamknięciem kręgów i niepełnym zamknięciem kanału kręgowego, któremu często towarzyszą wady rozwojowe rdzenia kręgowego. Rozszczep kręgosłupa często łączy się z dysplazją narządów wewnętrznych i innych części szkieletu.

Spina Bifida można zobaczyć w różnych częściach kręgosłupa, ale najczęściej w okolicy lędźwiowo-krzyżowej. Wady kręgosłupa można łączyć z przepuklinowymi wypukłościami rdzenia kręgowego i jego błon (patrz Rdzeń kręgowy, wady rozwojowe).

W 1641 r. N. Tulpius po raz pierwszy opisał pacjenta z guzem na plecach w miejscu kręgosłupa i nazwał tę chorobę „rozszczepem kręgosłupa”. Rozszczep kręgosłupa bez przepukliny w 1875 roku opisał R. Virkhov. Nazwał tę patologię ukrytą rozszczepem kręgów (spina bifida occulta). Stwierdzono, że łuki kręgów (rozszczep kręgosłupa tylnego) lub trzonu kręgu (rozszczep kręgosłupa przedni) można podzielić.

Etiologia i patogeneza rozszczepu kręgosłupa nie została do końca wyjaśniona. Istnieje opinia, że ​​infekcja, uraz, zatrucie podczas życia wewnątrzmacicznego płodu odgrywają rolę w występowaniu tej patologii. Czynniki ryzyka obejmują wiek matki, zwłaszcza po 30 latach, ginekol. choroba, stosowanie antykoncepcji, nadużywanie alkoholu w pierwszych miesiącach ciąży. Uważa się, że przyczyną tej wady rozwojowej są czynniki dziedziczne. Istnieją dwa punkty widzenia dotyczące mechanizmu rozwojowego rozszczepu kręgosłupa. Niektórzy badacze rozważają pierwotną wadę cewy nerwowej i wodogłowie; inni uważają, że zniekształcenie mezoblastu lub kręgosłupa pojawia się najpierw na późniejszych etapach rozwoju zarodka, a deformacja rdzenia kręgowego występuje wtórnie.

Klasyfikacje rozszczepu kręgosłupa oparte są na wynikach badań patologicznych. Najbardziej kompletną i szczegółową klasyfikację podał F. Recklinghausen. W skorupie w czasie, w zależności od stopnia niedorozwoju kręgosłupa, rdzenia kręgowego, jego błon, tkanek powłokowych, wyróżnia się następujące formy anatomiczne tej wady: krzywizna (całkowita lub częściowa), przepuklina kręgosłupa, rozszczep kręgosłupa powikłanego, rozszczep kręgosłupa okultystycznego, rozszczep kręgosłupa przedni. Główny morfol. objawem krzywicy jest niezamykanie tkanek miękkich, kręgosłupa, opon mózgowo-rdzeniowych i rdzenia kręgowego (ryc. 1). Rdzeń kręgowy, który nie zamknął się w rurkę, leży nago; jest to czerwonawa, aksamitna płaska masa, składająca się z dużej liczby rozszerzonych naczyń i elementów tkanki mózgowej. W przypadku pełnej krzywizny opisana rsartina jest obserwowana w całym kręgosłupie; częściowa krzywizna jest zwykle zlokalizowana w kręgosłupie lędźwiowym. W miejscu ubytku łuków kręgów znajduje się zarodkowa płytka nerwowa, która nie jest zamknięta w rurce - obszar naczyniowo-mózgowy (obszar rdzeniowo-naczyniowy), krawędzie leżą na miękkiej błonie rdzenia kręgowego. Obszar tego ostatniego od krawędzi do krawędzi skóry, pokryty cienką warstwą naskórka, nazwano strefą nabłonkowo-surowiczą (zona epitheliose-rosa). Poza tą strefą znajduje się skóra - obszar skóry (zona dermatica). Jeśli płyn mózgowo-rdzeniowy gromadzi się w przestrzeni podpajęczynówkowej (podpajęczynówkowej), może wystąpić przepuklina rdzeniowa - przepuklina rdzeniowa. Rachischisis można łączyć z rozszczepieniem trzonów kręgowych. W przypadku krzywizny, szczególnie całkowitych, często stwierdza się wady rozwojowe mózgu i innych narządów.

Przepukliny kręgosłupa to przepuklinowe wypukłości opon mózgowo-rdzeniowych, korzeni nerwowych lub rdzenia kręgowego przez szczelinę kręgosłupa. W zależności od składu wypukłości przepuklinowej i umiejscowienia płynu mózgowo-rdzeniowego (między błonami rdzenia kręgowego lub w kanale centralnym) wyróżnia się kilka postaci przepuklin rdzeniowych: przepuklinę oponowo-rdzeniową, przepuklinę oponowo-rdzeniową, przepuklinę oponowo-rdzeniową, przepuklinę szpikową (patrz Rdzeń kręgowy, wady rozwojowe).

Spina bifida complicata - niezamknięcie łuków kręgów, połączone ze wzrostem tkanki tłuszczowej i włóknistej, a także guzem takim jak tłuszczak, włókniak itp. Te ostatnie znajdują się pod skórą, powodują ubytek w łukach kręgów, opony mogą rosnąć i rosnąć razem z korzeniami rdzenia kręgowego i nerwów rdzeniowych.

Spina bifida occulta to ukryta szczelina w łukach kręgów. Częściej lokalizuje się w okolicy I kręgu krzyżowego. Końce otwartego łuku często wciskane są w światło kanału kręgowego i powodują ucisk jego zawartości. Na poziomie niezamykania łuków można wykryć różne patole. formacje w postaci włóknistych sznurów, a także składające się z tkanki chrzęstnej i tłuszczowej. Wykrywają również zmiany w worku śródoponowym - niezwykle niskie położenie rdzenia kręgowego, przerost tkanki tłuszczowej i włóknistej, zapalenie pajęczynówki.

Rozszczep kręgosłupa przedni - bez inwazji trzonów kręgowych. Występuje rzadko, głównie rentgenol. odnaleźć. Występuje częściej w dolnych kręgach szyjnych i górnych kręgach piersiowych. Niezakażeniu trzonów kręgów może towarzyszyć pęknięcie rdzenia kręgowego, przepuklinowe wysunięcie opon mózgowo-rdzeniowych, korzeni i rdzenia kręgowego do klatki piersiowej lub jamy brzusznej.

Obraz kliniczny rozszczepu kręgosłupa składa się z miejscowych zmian i neurolu. zaburzenia. Na poziomie niezamykania łuków kręgów występuje wypukłość przepuklinowa, rozcięcie wraz z wiekiem dziecka może wzrosnąć. W tym przypadku jego powłoki stają się cieńsze, wrzodziejące i pojawiają się przetoki płynu mózgowo-rdzeniowego. Przy utajonej postaci rozszczepu kręgosłupa skóra na poziomie niezamknięcia łuków kręgów może być całkowicie normalna lub występuje hipertrychoza (patrz), zmiany bliznowaciejące, formacje ogonopodobne itp. Nevrol. naruszenia są najczęściej związane z uszkodzeniem dolnego rdzenia kręgowego i ogona końskiego i mogą występować w różnych kombinacjach. Obserwuje się wiotkie niedowłady lub porażenia kończyn dolnych z zanikiem mięśni, zaburzenia czucia w strefie unerwienia kości krzyżowej, rzadziej korzenie lędźwiowe. Najczęstsze naruszenia funkcji narządów miednicy: nietrzymanie moczu i kału, zaparcia porażenne, zatrzymanie moczu. Można wykryć zaburzenia troficzne i naczynioruchowe kończyn dolnych. Występuje spadek lub brak odruchów (kolano, ścięgna Achillesa, podeszwowego), a także krematora i odbytu. Utajona postać rozszczepu kręgosłupa częściej przebiega bezobjawowo, jednak wraz z nią można zaobserwować zarówno objawy wypadania, jak i objawy podrażnienia układu nerwowego w postaci bólów lędźwiowo-krzyżowych, przeczulicy, parestezji kończyn dolnych, moczenia nocnego, parcia na mocz. W przypadku rozszczepu kręgosłupa często obserwuje się różne deformacje stóp, częściej stopa końsko-szpotawa. Płyn mózgowo-rdzeniowy w utajonej postaci rozszczepu kręgosłupa ma prawidłowy skład.

Diagnoza. Ukryty rozszczep kręgosłupa (spina bifida occulta), a także rozszczepienie trzonu kręgowego (spina bifida anterior) ujawnia Ch. arr. używając rentgenolu. Badania. Duże wady, którym towarzyszy utrata zawartości kanału kręgowego, można podejrzewać podczas klinowania, badania pacjenta.

Lokalizacja rozszczepu w tułowiu lub łuku kręgu może być bardzo różna (ryc. 2). Na radiogramie, szczeliny zorientowane w płaszczyźnie strzałkowej są łatwiejsze do rozpoznania, a żyto są lepiej widoczne na radiogramie w projekcji bezpośredniej. Rozszczepy w bocznych częściach łuków i ciał są widoczne na zdjęciach RTG w projekcji bocznej, a niekiedy tylko na tomogramach. W przypadku lokalizacji w trzonach kręgów (rozszczep kręgosłupa przedni), szczelina dzieli trzon kręgu na dwie części, z których każda ma kształt klina na zdjęciu radiologicznym w projekcji bezpośredniej. Częściej obie części trzonu kręgu są rozmieszczone symetrycznie, przypominając skrzydła motyla - tzw. kręg motyla. Jednak klinowate części trzonu kręgu mogą być również asymetryczne (ryc. 3). W procesie wzrostu ciała sąsiednich kręgów dostosowują się do kształtu nieprawidłowych kręgów.

Wady w łukach kręgów są częstsze, zwłaszcza w dolnej części lędźwiowej i krzyżowej. Najbardziej typowe niezamknięcie łuku wzdłuż linii środkowej z rozszczepieniem i niedorozwojem, a czasem brak wyrostka kolczystego. To umiejscowienie rozszczepu kręgosłupa można łatwo wykryć na zdjęciu radiologicznym w projekcji czołowej (ryc. 4). Rzadziej rozszczep jest zlokalizowany w łuku między wyrostkami stawowymi po jednej lub obu stronach - spondyloliza (ryc.5). Rozpoznanie rozszczepu kręgosłupa w tej lokalizacji jest trudne, jeśli nie jest połączone z kręgozmykiem (patrz). Jeśli podejrzewa się spondylolizę, wymagana jest radiografia w dwóch projekcjach, a jeśli radiogramy nie są dostatecznie pouczające, konieczne jest badanie tomograficzne w projekcji bocznej (patrz Tomografia).

Przy wyraźnych zaburzeniach rozwoju łuków kręgów na rentgenogramach stwierdza się ich rozległe wady przy braku obrazu wyrostków kolczystych, odcinków tylnych, a czasem wyrostków stawowych, a nawet szypułek łuków (ryc.6). Odkrycie rozszczepu kręgosłupa powinno skłonić do poszukiwania innych przejawów spondylodysplazji (miejscowe zwężenie kanału kręgowego, otwór międzykręgowy, opcje lokalizacji wyrostków stawowych, deformacje trzonów kręgowych, często klinowate itp.).

Leczenie to operacja. W przypadku komplikacji rozszczepu kręgosłupa usuwa się formacje przypominające guzy i, o ile to możliwe, izoluje się od nich elementy nerwowe. Po wycięciu worka przepuklinowego szczelina w łukach kręgowych zostaje zamknięta. Aby zamknąć ubytek w łukach kręgów, powszechnie przyjęto zmodyfikowaną metodę plastyki mięśniowo-powięziowej, zaproponowaną po raz pierwszy przez firmę Bayer (K. Bayer, 1889). Wzdłuż krawędzi ubytku kręgosłupa wycina się dwie półowalne klapy powięziowe z niewielką warstwą mięśni. Klapy należy obrócić o 180 ° z powięzią do wewnątrz i zszyć kikut worka przepuklinowego. Ta metoda zwykle zapobiega nawrotom przepukliny kręgosłupa. Na uwagę zasługuje metoda plastyki dużych rozszczepów kręgosłupa, zwłaszcza w okolicy krzyżowej, u niemowląt za pomocą jednorodnej twardej skorupy mózgu, utrwalonej przez zamrożenie. Aby zamknąć ubytek w łukach kręgów, stosuje się również płaty okostnowo-powięziowe, folię i plastikowy ochraniacz AKR-9. Operacja rozszczepu kręgosłupa jest ograniczona do usunięcia łuków kręgów, które nie są oczyszczone i wciśnięte do światła kanału kręgowego i całego patolu. formacje na tym poziomie. W przypadku podejrzenia zmian podtwardówkowych zaleca się otwarcie opony twardej rdzenia kręgowego i uwolnienie rdzenia kręgowego ze zrostów, zrostów, narośli tkanki tłuszczowej.

Aby przywrócić zaburzone funkcje c. n. z. stosuje się do położenia się. wychowanie fizyczne, terapia błotna, terapia regeneracyjna.

W okresie pooperacyjnym, zwłaszcza po operacjach przepuklin kręgosłupa, możliwe są powikłania: ropienie rany, płyn mózgowo-rdzeniowy, a następnie zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, nagromadzenie płynu mózgowo-rdzeniowego pod płatem skóry, zapalenie płuc, ostry rozwój wodogłowia.

Rokowanie zależy od postaci i ciężkości wady. Przy pełnej rachischisis owoce nie są zdolne do życia. W przypadku przepuklin kręgosłupa najbardziej niekorzystne rokowanie u pacjentów z przepukliną szpikową i ningocele zależy w dużej mierze od lokalizacji torbieli i stanu rdzenia kręgowego. Terminowa i skuteczna interwencja chirurgiczna zapobiega rozwojowi powikłań, Ch. arr. wstępująca ropna infekcja, a także postęp neurolu. zaburzenia; istniejący neurol. zmiany są zwykle zapisywane. W przypadku innych postaci rozszczepu kręgosłupa, nawet przy obecności zmian wtórnych, interwencje chirurgiczne dają trwały pozytywny efekt, a czasami prowadzą do całkowitego wyzdrowienia..

Bibliografia: Virkhov R. Nauczanie o guzach, pas z z nim., t. 1, s. 114, SPb., 1867; Gushchina JI. A., Aleksandrovich EI i Golovachev GD About the frequency of latent spina bifida, Vestn. rentgenol. i radiol., nr 3, str. 73, 1980; Zvonkov N. A. i Kargapoltseva G. V. Plastyka rozszczepu kręgosłupa z oponą twardą z przepuklinami kręgosłupa, Vestn. hir., t. 106, nr 6, s. 72, 1971; To about-sinskaya NS.Rozwój aparatu kostno-stawowego, L., 1966; Krotova LI i wsp., Anamneza położnicza i ginekologiczna kobiet, które urodziły dzieci z przepukliną kręgosłupa, Akush. i ginekolog, nr 9, s. 56, 1979; Reinberg SA Rentgenodiagnostyka chorób kości i stawów, ks. 2, str. 189, M., 1964; Solopaev A.A. i dr. O przednich przepuklinach oponowo-krzyżowych, Vopr. neurohir., nr 5, s. 18, 1977; T and er I. L. i D I ch e n - do około V. A. Rentgenodiagnostyka chorób kręgosłupa, s. 66, 68, M., 1971; Shutov AM Na temat patomorfologii przepuklin mózgowo-rdzeniowych w połączeniu z wodogłowiem w książce: Geographic patol. Uzbekistan, wyd. M. S. Abdullahodzhaeva, s. 73, Taszkent, 1975; R. Moderne Meningomye-lorelen-Behandlung, Wien. med. Wschr, S. 18, 281, 1975; M errem G. Lehrbuch der Neurochirurgie, S. 330, B., 1970; W о c-j an J. Obraz kliniczny oraz wartosc leczenia operacyjnego wrodzonych rozsz-czepow kregoslupa (spina bifida) u dzieci, Warszawa, 1973.


R. I. Rostotskaya; P. L. Zharkov (czynsz).

Co to jest rozszczep kręgosłupa i regresja ogonowa?

Terminowe skierowanie do specjalisty zmniejsza ryzyko wystąpienia poważnych chorób!

  • Zachodnie standardy leczenia
  • Indywidualne podejście do każdego pacjenta
  • Zachowujemy pełną anonimowość
  • Wszystkie zabiegi są wykonywane bez bólu
  • Eksperci z doświadczeniem zawodowym za granicą
  • Pełny cykl: diagnostyka, leczenie, rehabilitacja

Rozszczep kręgosłupa w GMS Clinic

Dzieci z rozszczepem kręgosłupa od wielu lat są obserwowane w Centrum Kliniki Patologii Wrodzonych GMS. Wcześniej były to konsultacje i konsultacje specjalistów. W 2017 roku opracowano specjalny program postępowania z takimi dziećmi: wyłoniono zespół lekarzy różnych specjalności, którzy najlepiej badają dziecko i wspólnie decydują o dalszej taktyce jego leczenia i obserwacji. Program jest nadzorowany przez pediatrę Kliniki GMS Emilia Gavrilova.

W tym materiale opowiada o istocie choroby: skąd bierze się jeden z jej objawów, jak są ze sobą powiązane, jakie komplikacje są możliwe, jakie badania należy przeprowadzić i jakie objawy powinny ostrzec.

Ważna rola rdzenia kręgowego

Większość procesów zachodzących w ludzkim ciele jest kontrolowana przez mózg. Osoba odczuwa dotyk i ból, ponieważ sygnały ze skóry i mięśni biegną wzdłuż nerwów do rdzenia kręgowego, a wzdłuż niego wyżej do mózgu, gdzie to uczucie jest realizowane. Człowiek może poruszać rękami i nogami, jego serce bije, a płuca oddychają, ponieważ impulsy wysyłane przez mózg idą w dół rdzenia kręgowego, a stamtąd wzdłuż nerwów do narządów i mięśni. Zatem rdzeń kręgowy jest ważnym ogniwem w układzie nerwowym, zapewniającym komunikację między głową a ciałem..

Impuls nerwowy pochodzi z mózgu, przechodzi z niego wzdłuż rdzenia kręgowego i nerwów do mięśni nogi, w wyniku czego mięśnie kurczą się, zmuszając nogę do zrobienia kroku

Rdzeń kręgowy jest dobrze chroniony: otoczony absorbującym wstrząsy płynem - płynem mózgowo-rdzeniowym, pokryty błonami i ukryty wewnątrz kręgosłupa. Kręgosłup składa się z kości stojących jedna na drugiej - kręgów. Każdy kręg ma otwór pośrodku, więc kręgi połączone razem tworzą kanał, w którym znajduje się rdzeń kręgowy..

Rdzeń kręgowy przebiega w kanale kręgowym. Nerwy wychodzą z niego do wszystkich narządów i tkanek - przechodzą przez otwory między kręgami

W całym rdzeniu kręgowym biegną od niego nerwy: od góry do szyi, od dołu do klatki piersiowej i ramion, następnie do brzucha, a nawet niżej do miednicy i nóg. Dlatego, jeśli rdzeń kręgowy zostanie uszkodzony na poziomie szyi, wówczas transmisja sygnałów do ciała, ramion, nóg i pleców zostanie zakłócona; a jeśli na poziomie dolnej części pleców, to tylko do miednicy, nóg i pleców.

Spina bifida occulta

Czasami, gdy dziecko jest jeszcze w macicy, kręgosłup nie rozwija się prawidłowo: jeden lub więcej kręgów jest niecałkowicie zamkniętych z tyłu. To rozszczepienie kręgów nazywa się rozszczepem kręgosłupa..

Dziecko po prawej ma rozszczep kręgosłupa: kręgi mają ubytek, przez który widoczny jest rdzeń kręgowy

Jeśli zawartość kanału kręgowego (rdzeń kręgowy z błonami) nie wystaje przez to rozszczepienie, rozszczep kręgosłupa nazywany jest zamkniętym (okultystycznym).

Zwykle spina bifida occulta jest przypadkowym znaleziskiem rentgenowskim i w żaden sposób nie wpływa na zdrowie człowieka. Ale czasami, częściej, gdy towarzyszą mu inne wrodzone cechy tego obszaru - tkanka tłuszczowa (tłuszczaki), pasaże przetokowe itp. - dziecko może mieć łagodne objawy kliniczne: cechy chodu, moczenie (nietrzymanie moczu) i może być konieczne leczenie chirurgiczne.

Spina bifida aperta - przepuklina kręgosłupa

W przypadku uszkodzenia kilku sąsiednich kręgów przepuklina zawierająca rdzeń kręgowy i nerwy, przepuklina rdzeniowa lub przepuklina rdzeniowo-rdzeniowa może wystawać przez dużą szczelinę na plecach dziecka..

Przepuklina kręgosłupa - rozszczep kręgosłupa aperta

W takiej sytuacji rozszczep kręgosłupa nazywany jest otwartym (aperta). W przepuklinach rdzeń kręgowy i nerwy są uszkodzone, dlatego przewodzenie impulsów jest wzdłuż nich zakłócone.

Najczęściej przepuklina występuje w kręgosłupie lędźwiowym: wtedy unerwienie nóg, pęcherza i jelita dolnego jest zaburzone u osoby - nie czuje ich i nie kontroluje ich słabo.

Zwykle im wyższy poziom uszkodzenia rdzenia kręgowego, tym cięższe objawy, ale nie ma bezpośredniego związku. Tak więc w przypadku przepukliny położonej wyżej może się zdarzyć, że mniej dróg zostanie uszkodzonych niż w przypadku przepukliny poniżej.

Naprawiono rdzeń kręgowy

Im wcześniej operacja przepukliny jest operowana, tym korzystniejsze rokowanie. Dlatego operację najlepiej wykonywać w czasie ciąży, a jeśli nie jest to możliwe, to w pierwszych dniach życia. Niemożliwe jest pozostawienie przepukliny - rdzeń kręgowy pozostanie całkowicie niezabezpieczony i prędzej czy później zostanie uszkodzony lub zainfekowany. Po operacji nieuchronnie powstaje blizna, która czasami mocno trzyma rdzeń kręgowy - ten stan nazywa się stałym rdzeniem kręgowym.

Czasami utrwalenie rdzenia kręgowego występuje również z innych powodów, na przykład w tłuszczaku itp..

Dziewczyna ma stały rdzeń kręgowy - jego koniec jest umocowany w blizny i jest niższy niż chłopca, który nie ma fiksacji

Gdy dziecko rośnie, kręgosłup wydłuża się, ale rdzeń kręgowy nie rośnie tak szybko, dlatego jeśli zostanie naprawiony, może się rozciągać - prowadzi to do nowych uszkodzeń ścieżek. Jeśli występuje napięcie lub groźba napięcia, zwykle zaleca się operację usunięcia fiksacji. Często pacjenci przez całe życie przechodzą więcej niż jedną taką operację..

Malformacja Chiari II i wodogłowie

Przepuklinie kręgosłupa często towarzyszą malformacje Chiari II i wodogłowie.

Chłopiec po prawej ma malformację Chiari II (część mózgu - tułów i móżdżek - są przesunięte w dół) i wodogłowie (komory są rozszerzone - ubytki z płynem mózgowo-rdzeniowym wewnątrz mózgu)

Wada Chiari II to przemieszczenie części mózgu (jego tułowia i móżdżku) z czaszki w dół do kanału kręgowego. Są przemieszczane ze względu na fakt, że przy rozszczepie kręgosłupa nie tylko kręgosłup, ale także czaszka jest początkowo nieprawidłowo ułożona w macicy: jest w nim mniej miejsca niż to konieczne. Z powodu naruszenia tułowia i móżdżku w kanale kręgowym ich praca jest zakłócona. Jeśli w tym samym czasie ścieżki, po których płyn mózgowo-rdzeniowy przepływa z jamy czaszkowej do kanału kręgowego, są zaciśnięte, może rozwinąć się wodogłowie.

Wodogłowie to nadmierne nagromadzenie płynu (płynu mózgowo-rdzeniowego) wewnątrz mózgu. Nadmiar płynu mózgowo-rdzeniowego ściska mózg, zakłócając jego pracę. Najbardziej oczywistą zewnętrzną manifestacją wodogłowia jest duża głowa. Zwykle w pierwszych miesiącach życia dziecka, ale czasem nawet później, staje się jasne, czy operacja jest konieczna. Najczęściej chirurdzy instalują bocznik - specjalną rurkę, przez którą nadmiar płynu mózgowo-rdzeniowego wypływa z głowy, na przykład do żołądka. Bocznik nie zawsze działa bezbłędnie przez całe życie człowieka: czasami trzeba go zmienić lub ponownie zainstalować.

Błędne koło

Tułów i móżdżek, przemieszczone do kanału kręgowego, zwężają drogi odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego z głowy. A nadmierne nagromadzenie płynu mózgowo-rdzeniowego w głowie jeszcze bardziej spycha tułów i móżdżek w dół. Okazuje się, że malformacja Chiari II przyczynia się do progresji wodogłowia i odwrotnie.

Jeśli podczas mocowania rdzenia kręgowego rozciąga się, pociąga za sobą tułów z móżdżkiem, to znaczy napięcie rdzenia kręgowego może zwiększyć nasilenie malformacji Chiari II, aw konsekwencji wodogłowie.

Badanie i leczenie neurologiczne

Neurolog ocenia stopień ciężkości wady rozwojowej Chiari II, wodogłowia i napięcia rdzenia kręgowego, a także pracę zastawki, badając dziecko i analizując wyniki badań. Wszystkie dzieci z rozszczepem kręgosłupa są poddawane okresowemu badaniu MRI i ENMG.

MRI - rezonans magnetyczny. Dziecko kładzie się na specjalnym stole i wykonuje serię zdjęć, na których mózg i rdzeń kręgowy oraz otaczające go struktury będą dobrze widoczne. Jeśli dziecko ma metal w swoim ciele, ważne jest, aby znać jego skład, ponieważ nie każdy metal można wykorzystać do MRI. Badanie trwa co najmniej 40 minut, czasem półtorej godziny. Dlatego często dzieci, które boją się badań (hałas, ograniczona przestrzeń) lub nie mogą leżeć nieruchomo tak długo, MRI wykonuje się w lekkim znieczuleniu. Nie ma obciążenia rentgenowskiego na MRI. Jakość obrazów MRI w dużym stopniu zależy od tego, gdzie i kto prowadzi badanie. Potrzebujemy nowoczesnego sprzętu, ważne są prawidłowe ustawienia do badania, kontrola pozycji ciała na stole z krzywizną kręgosłupa, uchwycenie obszarów przejściowych i innych niuansów.

ENMG - elektrroneuromyografia. W przypadku ENMG nerwy są stymulowane elektrycznie w celu oceny szybkości przewodzenia przez nie impulsów. W przypadku rozszczepu kręgosłupa wiadomo, że przewodzenie impulsów wzdłuż nerwów nóg i miednicy jest upośledzone. Badanie jest przeprowadzane przede wszystkim w celu poznania wartości wyjściowych danej osoby. Następnie, jeśli istnieje podejrzenie pogorszenia objawów neurologicznych, będzie można obiektywnie ocenić, czy istnieje negatywny trend. Interpretacja wyników badań jest silnie uzależniona od kwalifikacji specjalisty: musi on dobrze znać technikę i charakterystykę pacjentów z rozszczepem kręgosłupa.

Niemowlętom, które jeszcze nie zamknęły dużego ciemiączka (nieskostniałego obszaru czaszki w okolicy korony) można zalecić wykonanie NSG - neurosonografii. Jest to badanie ultrasonograficzne (ultradźwięki) mózgu, które monitoruje wzrost objawów wodogłowia.

Rzadziej, zgodnie ze wskazaniami, potrzebne są dodatkowe badania: ABR (słuchowe potencjały wywołane o krótkim opóźnieniu), ultrasonografia dopplerowska (ultrasonografia dopplerowska) naczyń mózgowych i inne.

Jeśli zidentyfikowane naruszenia są znaczące, neurochirurg wykonuje odpowiednie operacje na mózgu.

Czasami, w pewnych szczególnych sytuacjach, neurolog może zalecić leki. Ale w większości przypadków przy rozszczepie kręgosłupa leki nie pomogą, ponieważ uszkodzonych ścieżek nerwowych nie można przywrócić za pomocą leków, niemożliwe jest również znaczne zmniejszenie ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego lub przyspieszenie rozwoju dziecka..

Zakłócenie czynności jelit

Z powodu naruszenia unerwienia jelit jego perystaltyka jest niewystarczająca, osoba nie odczuwa chęci wypróżnienia, a zwieracz odbytu nie blokuje dobrze kału. Prowadzi to do rozwoju uporczywych zaparć, często w połączeniu z nietrzymaniem moczu: to znaczy płynny lub odwrotnie stały stolec wychodzi w niekontrolowany sposób, ale nie w całości. Badanie zwykle ogranicza się tylko do USG narządów jamy brzusznej. Jeśli istnieje podejrzenie choroby niezwiązanej z rozszczepem kręgosłupa, można zlecić dodatkowe badania i konsultację z gastroenterologiem.

Pediatra zajmuje się problemami jelitowymi: może przepisać leki, lewatywy, dostosować odżywianie, powiedzieć, jak sprawić, by nietrzymanie moczu było mniej zauważalne dla innych.

Naruszenie oddawania moczu i jego konsekwencje

Ze względu na słabe unerwienie pęcherza i zwieracze blokujące mocz, oddawanie moczu jest również zaburzone: pęcherz nie jest zsynchronizowany ze zwieraczami, osoba nie odczuwa potrzeby oddania moczu. W rezultacie mocz może wyciekać i / lub być wyrzucany do nerek, co nazywa się refluksem pęcherzowo-moczowodowym (VUR)..

Jeśli refluks jest ciężki, z powodu nadmiaru moczu wrzucanego do nerek następuje ucisk ich tkanki - powstaje wodonercze.

Miednica jednej z nerek i prowadzący do niej moczowód są powiększone - dziecko ma wodonercze i moczowód olbrzymi

Jest jeszcze jeden problem: z powodu nietrzymania moczu często dochodzi do zakażenia moczu, a wrzucanie zakażonego moczu do nerek może prowadzić do ich zapalenia - odmiedniczkowego zapalenia nerek.

Konsekwencją wodonercza lub częstego odmiedniczkowego zapalenia nerek może być niewydolność nerek, gdy nerki nie są w stanie wykonywać swojej głównej pracy - usuwania szkodliwych substancji z organizmu.

Badanie i leczenie urologiczne

Problemami związanymi z zaburzeniami oddawania moczu i ich następstwami zajmuje się przede wszystkim urolog.

Infekcje moczu i czynność nerek ocenia się na podstawie badań moczu i krwi. Jeśli dziecko rozwinie infekcję układu moczowego (zapalenie pęcherza moczowego, odmiedniczkowe zapalenie nerek), urolog lub pediatra przepisuje leki zabijające bakterie - antybiotyki, a czasem uroseptyki. U dzieci z rozszczepem kręgosłupa, zwłaszcza tych, które są cewnikowane, analiza moczu może nie zawsze przebiegać normalnie - zmiany niekoniecznie wskazują na zapalenie, które należy leczyć.

Charakter pęcherza i ryzyko MTCT określa KUDI - złożone badanie urodynamiczne. Jest to bardzo złożone badanie, które jest często źle rozumiane i przeprowadzane. Dlatego ważne jest, aby zrobił to kompetentny neuro-urolog. Za pomocą KUDI ocenia się natężenie przepływu moczu, siłę skurczu pęcherza, synchronizację jego skurczu i rozluźnienia zwieraczy cewki moczowej oraz inne parametry. Wszystkie te informacje są bardzo ważne dla określenia ryzyka MTCT, wskazania do leczenia i cewnikowania (gdy rurka jest wprowadzana do cewki moczowej kilka razy dziennie w celu odprowadzenia zalegającego moczu).

Wszystkie dzieci potrzebują USG nerek. W USG widoczna jest struktura nerek, w tym część, w której pobierany jest mocz - można ją modyfikować podczas VUR. Można wykryć podobne problemy, na przykład kamienie itp. USG pęcherza wskazuje jego wielkość, strukturę, obecność zalegającego moczu.

Czasami potrzeba więcej badań. Na przykład cystoskopia, cystografia, urografia dożylna (IVUG) i inne. Cystoskopia - badanie pęcherza od wewnątrz za pomocą cienkiej sondy, którą wprowadza się przez cewkę moczową. Podczas cystografii do pęcherza wstrzykuje się substancję, którą następnie można zobaczyć na zdjęciu rentgenowskim. W przypadku VVUG dożylnie wstrzykuje się podobną substancję, aby później na zdjęciu rentgenowskim dobrze widzieć nerki i drogi moczowe. Ostatnie badanie przeprowadza się w warunkach szpitalnych, gdzie można udzielić pomocy w nagłych wypadkach, jeśli wywołany środek kontrastowy zareaguje. Jeśli same zdjęcia są wykonane z wysoką jakością, wówczas mogą zostać ocenione przez specjalistów z innych instytucji..

W razie potrzeby urolog wykonuje operacje: najczęściej - w celu skorygowania refluksu.

Jeśli w wieku przedszkolnym wygodniej jest używać pieluch do nietrzymania moczu, z wiekiem pojawia się pytanie o ich porzucenie. Wtedy urolog może zaoferować różne możliwości ukrycia problemu przed obcymi..

Problemy z nogami i plecami

Zakłócenie unerwienia nóg prowadzi do ich osłabienia. Jego stopień może być różny: jedne dzieci chodzą nawet bez podparcia, inne - tylko w ortezach lub aparacie, z chodzikami lub o kulach, a jeszcze inne poruszają się na wózku inwalidzkim, bo w ogóle nie mogą się oprzeć na nogach.

Dzieci z rozszczepem kręgosłupa często mają zdeformowane stopy i zwichnięcia w stawach biodrowych.

Zwichnięcie lewego stawu biodrowego: głowa kości udowej nie znajduje się w panewce, ale wyżej

Kręgosłup może być zakrzywiony. Ze względu na to, że stawy nie są w pełni wykorzystane, a mięśnie niektórych grup są słabsze od innych, często powstają przykurcze (przy ograniczonym ruchu w stawach): np. Dziecko nie jest w stanie wyprostować kolan. Wszystkie te objawy mogą dodatkowo utrudniać chodzenie i utrzymywanie równowagi. Osoby z rozszczepem kręgosłupa z powodu upośledzenia czucia mają skłonność do powstawania długo gojących się odleżyn - odleżyn. Dlatego bardzo ważne jest dokładne monitorowanie stanu skóry, jakości butów i ortez..

Ortopeda zajmuje się problemami kości i stawów, a także odleżynami. Aby wyjaśnić charakter i nasilenie objawów, może zalecić przeprowadzenie badań: RTG stawów biodrowych, stóp, kolan, kręgosłupa i inne. Nawet w przypadku wyraźnych problemów ortopedycznych operacje nie zawsze są wskazane. Ortopeda często staje przed trudnym zadaniem: ustalić, czy operacje będą bardziej korzystne czy szkodliwe (a szkoda może być znacząca, bo z powodu zaburzonego unerwienia kości i szwy goją się przez długi czas), w jakim wieku lepiej je wykonywać iw jakiej kolejności.

Aby nauczyć dziecko maksymalnej samodzielności i niezależności, powinien z nim pracować terapeuta rehabilitacyjny. Ortopeda zajmuje się doborem specjalnych środków ułatwiających poruszanie się.

Złamania

Osoby z rozszczepem kręgosłupa częściej mają złamania niż inni. Po pierwsze dlatego, że poruszają się mniej - z tego powodu gęstość ich kości spada (rozwija się osteoporoza). A po drugie, ze względu na to, że rzadko wychodzą na zewnątrz i przebywają na słońcu, co jest niezbędne do tworzenia się witaminy D w organizmie.

Dlatego okresowo osoby z rozszczepem kręgosłupa muszą oznaczać poziom 25-OH witaminy D we krwi i wykonywać densytometrię - oznaczenie gęstości kości. Kryteria oceny konwencjonalnej densytometrii w rozszczepie kręgosłupa nie są właściwe. Ponieważ jeśli wykonasz densytometrię kręgosłupa lędźwiowego, wynik będzie niedoszacowany z powodu rozszczepów w kręgach. A jeśli wykonasz densytometrię całego ciała, wynik może zawyżać przykurcze lub elementy metalowe w ciele (jeśli występują) lub niedoszacować wady szkieletu. Dlatego densytometria powinna być wykonywana w miejscu, w którym osoby z rozszczepem kręgosłupa są zaznajomione z charakterystyką. Na podstawie wyników badania lekarz pediatra decyduje o wymaganej dawce witaminy D, może zalecić zakraplacz z lekiem zwiększającym gęstość kości.

Inne objawy rozszczepu kręgosłupa

Jak wspomniano wcześniej, przy rozszczepie kręgosłupa nie jest to wcale konieczne, ale może dojść do zaburzeń wewnątrzmacicznego znieczulenia nie tylko kręgosłupa, ale także czaszki - wtedy początkowo będzie w nim mniej miejsca niż potrzeba. Jeśli dziecko rozwinie wodogłowie, sytuacja się pogorszy. Ucisk mózgu może stać się znaczący. Jednocześnie spektrum możliwych objawów jest bardzo szerokie - zależą one od tego, które części mózgu bardziej cierpią z powodu kompresji: jedno dziecko będzie miało zeza, drugie zachrypnięty głos itp. Ale to rzadka sytuacja. W kontrowersyjnych przypadkach dziecko, oprócz neurologa, jest konsultowane przez okulistę, laryngologa i innych specjalistów.

Inteligencja dzieci z rozszczepem kręgosłupa nie jest często zaburzona. Zwykle maksimum, przed którym stają rodzice, to zmniejszona uwaga i pamięć u dziecka. Tylko niewielki odsetek dzieci nie chodzi do zwykłej szkoły, ale według specjalnego programu nauczania.

Jest jeszcze jeden potencjalny problem, o którym warto wspomnieć. Dzieci z rozszczepem kręgosłupa zwykle przybierają na wadze w pierwszych miesiącach lub latach życia, więc krewni mają tendencję do przekarmiania. Ale później, z powodu zmniejszonej aktywności fizycznej, zaczyna się nadwaga. Nadwaga jest również szkodliwa dla dzieci bez rozszczepu kręgosłupa. U dzieci ze zmienionymi stawami biodrowymi i skrzywieniem kręgosłupa przyczynia się do progresji zaburzeń. Ponadto, jeśli dziecko dużo waży, trudniej mu się poruszać..

Regresja ogonowa

Regresja ogonowa to niedorozwój dolnej części ciała. W przypadku regresji ogonowej nogi i miednica są zmniejszone i zdeformowane, a niektórych kości może brakować. Regresji ogonowej może towarzyszyć przepuklina kręgosłupa lub nie. Nawet jeśli nie ma przepukliny, objawy są podobne: cierpi na chodzenie, upośledzenie oddawania moczu i defekacji, możliwe są te same komplikacje.

Rzadziej regresji ogonowej towarzyszą malformacje Chiari II i wodogłowie. Ale współistniejące wrodzone wady rozwojowe są częstsze: narządy płciowe, odbytnica, pęcherz, nerki i inne narządy, które mogą wymagać dodatkowych operacji.

Regresji ogonowej nie należy mylić z sirenomelią: wcześniej sirenomelia była uważana za skrajny przejaw regresji ogonowej, więc teraz można znaleźć wiele nieprawidłowych informacji, ale sirenomelia ma inne przyczyny i przejawy.

Opieka medyczna dziecka z rozszczepem kręgosłupa i regresją ogonową

Do głównych zadań opieki nad dziećmi z rozszczepem kręgosłupa należy zwalczanie powikłań, które mogą prowadzić do dalszego pogorszenia, a także poprawa jakości życia dzieci i ich przystosowania społecznego..

Ponieważ ryzyko powikłań u dzieci jest bardzo zróżnicowane (jedno ma minimalne ryzyko, podczas gdy drugie ma już powikłania), niemożliwe jest sporządzenie jednego planu kontrolnego dla wszystkich..

Najlepiej byłoby, gdyby dziecko było objęte opieką w ośrodku medycznym z wielodyscyplinarnym zespołem lekarzy. Wtedy zalecenia różnych specjalistów nie będą ze sobą sprzeczne. Wspólnie opracują plan postępowania z każdym pacjentem: jak często należy poddawać się badaniom, jakie leki przyjmować, w jakiej kolejności wykonywać operacje (jeśli to konieczne). Zwykle częstotliwość badań maleje wraz z wiekiem..

Dodatkowo wsparcie psychologa jest bardzo ważne dla dzieci z rozszczepem kręgosłupa i ich bliskich, których obszarem zainteresowań jest praca z dziećmi z poważnymi chorobami. Pomaga radzić sobie z trudnościami emocjonalnymi i wyjść z traumatycznych sytuacji.

Aby przywrócić wrażliwość i kontrolę nad pracą jelit, pęcherza i nóg, nauka nie nauczyła się jeszcze, jak używać narkotyków, operacji czy rehabilitacji. Prace w tym kierunku trwają, ale jak dotąd nie ma sposobu, aby regularnie dawał dobre efekty. Czasami jest jakiś pozytywny wynik po operacji usunięcia fiksacji rdzenia kręgowego, ale ogólnie ta operacja jest wykonywana, aby nie pogorszyć się w przyszłości i nie poprawić.

Znaczenie rehabilitacji w przypadku rozszczepu kręgosłupa jest mocno przesadzone. Potrzebne są specjalne zajęcia: aby rozwinąć przykurcze, naucz dziecko używać tych mięśni, które dla niego pracują, ale nie są zaangażowane, prawidłowo trzymaj plecy i miednicę, połóż nogi. Nie należy jednak oczekiwać, że jakiekolwiek metody rehabilitacji czy fizjoterapii zasadniczo poprawią utracone funkcje. Często dziecko przechodzi wiele kursów „zdrowienia”, a wynik jest tak nieistotny lub krótkotrwały, że nasuwa się pytanie: czy te minimalne zmiany są warte wysiłku i poświęconego czasu??

Dzieci z rozszczepem kręgosłupa bardzo się od siebie różnią: na przykład niektóre potrafią samodzielnie chodzić, inne poruszają się w aparacie, a jeszcze inne poruszają się tylko na wózku inwalidzkim. Ale ta różnica nie wynika z faktu, że pierwszy był zaangażowany, a pozostałe zostały porzucone. Zdolność dziecka zależy przede wszystkim od stopnia uszkodzenia nerwów. Zadaniem lekarzy i rodziców jest maksymalne wykorzystanie tego, co jest dostępne: jeśli dziecko może poruszać się tylko na wózku inwalidzkim, naucz je mistrzowskiego korzystania z niego; czy dziecko potrafi chodzić w ortezach, założyć wygodne ortezy i nauczyć chodzić w nich itp..

Jakie będzie przyszłe życie dziecka, zależy od indywidualnej sytuacji. Ale przy odpowiednim zarządzaniu jakość życia znacznie się poprawia. W krajach, które opracowały programy zarządzania rozszczepem kręgosłupa, dzieci z tą chorobą są ogólnie zdrowsze, mają znacznie mniej powikłań, żyją dłużej i są lepiej przystosowane społecznie.

Osoby z rozszczepem kręgosłupa mogą chodzić do szkoły i na studia, dbać o siebie, a w wieku dorosłym mieszkać osobno, pracować i mieć rodzinę. Zachęcaj dziecko do dążenia do samodzielności i samodzielności - to najważniejszy moment w jego rehabilitacji.

Czerwone flagi to oznaki, że musisz pilnie zgłosić się do lekarza

1. Wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego (przezroczysty żółtawy płyn) z ubytku w okolicy przepukliny lub blizny na plecach.

Wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego jest obarczony tym, że przedostaną się do niego bakterie, które można przenieść wyżej - do rdzenia kręgowego i mózgu. Zapalenie opon mózgowych i zapalenie mózgu - zapalenie błon i tkanek mózgu - to bardzo niebezpieczne stany. Dlatego konsultacja z lekarzami Kliniki Neurochirurgii jest obowiązkowa..

2. Wysoka temperatura.

Jeśli temperatura wzrośnie jednocześnie z pojawieniem się kataru i kaszlu, nie ma potrzeby wizyty u lekarza w pierwszym dniu choroby - najprawdopodobniej dziecko ma banalną infekcję wirusową (ARVI). Ale jeśli nie ma smarka i kaszlu lub temperatura utrzymuje się dłużej niż trzy dni, może to być objawem poważniejszych problemów: najczęściej zapalenia nerek. Następnie musisz pokazać dziecko lekarzowi.

3. Negatywna dynamika lub pojawienie się nowych objawów:

  • dziecko ma pogarszającą się funkcję lub wrażliwość nóg;
  • postępuje skrzywienie kręgosłupa lub zwiotczenie stóp;
  • pogarsza się praca układu moczowego i / lub jelit;
  • pogorszenie widzenia;
  • występują zaburzenia połykania, głośny oddech, zmiany głosu, epizody zatrzymania oddechu, drgawki, zez, osłabienie mięśni twarzy, ramion lub tułowia, upośledzone ruchy oddechowe klatki piersiowej, zmiana wyrazu twarzy;
  • martwi się nudnościami, wymiotami rano, bólami głowy, bólem szyi, dolnej części pleców, pośladków, krocza, nóg (jeśli dziecko jest małe, oznaką bólu może być odmowa wykonywania jakichkolwiek ruchów);
  • świadomość zmienia się, pogarsza się zdolność uczenia się.

Prawie wszystkie przyczyny pogorszenia się stanu można leczyć. Jeśli zostawisz je bez leczenia, w przyszłości możliwy jest rozwój poważnych nieodwracalnych konsekwencji..

Najczęstszymi przyczynami są przerwanie przecieku, nadwyrężenie stałego rdzenia kręgowego i rzadziej postęp choroby Chiari II. Ale inne też są możliwe. Dlatego w przypadku negatywnej dynamiki lub pojawienia się tych objawów konieczna jest konsultacja z pediatrą i neurologiem oddziału neurochirurgii..

Uwaga!

Dopóki dziecko nie przeszło operacji usunięcia przepukliny, powinno być umieszczane na brzuchu lub boku, a nie na plecach. Dzieci z rozszczepem kręgosłupa często mają zagrażające życiu reakcje na lateks, dlatego ważne jest, aby nie używać lateksowych rękawiczek i niczego, co zawiera lateks podczas szczepień, podczas operacji i innych manipulacji!

Dzieci z rozszczepem kręgosłupa mogą nie odczuwać uszkodzenia skóry na stopach. Dlatego nie pozwól dzieciom chodzić boso, nie kładź na stopach rozgrzanych podgrzewaczy, a jeśli nosisz ciasne buty lub szyny, sprawdź, czy uciskają. Ponieważ skóra z upośledzoną wrażliwością goi się dłużej niż zwykle.

Autorzy rysunków: Emilia Gavrilova i Alena Gavrina


Aby Uzyskać Więcej Informacji Na Zapalenie Kaletki